先天性髋关节脱位是小儿比较最常见的先天性畸形之一,以后脱位为多见,出生时即已存在,病变累及髋臼、肌骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉,导致关节松弛,半脱位或脱位。有时可合併有其它畸形,如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出,其它关节先天性脱位或挛缩等。
先天性髋关节脱位的病因至今尚未完全明确。当然,多发性畸形附有髋关节脱位应属于先天性畸形。总的说来,近年来大多数学者认为病因并不是单一的。这说是说有许多因素参加才会引起此症的产生。
患儿的母亲常发现患儿肢体不正常,而来院求诊,若无炎症或外伤史,就应引起对本病的警惕。症状可大致归纳有以下几点:
(一)关节活动受限在儿童期先天性髋脱位通常是以无痛和关节活动不受限为其特点。然而在婴儿和新生儿时期则恰恰相反,有暂时性关节功能障碍,呈某种固定姿势。典型症状主诉为患儿肢体呈屈曲状不敢伸直,活动较健侧差,无力,牵拉下肢时则可伸直,但松手后又呈屈曲,少数婴儿下肢呈外旋位,外展位或两下肢呈交叉位,甚至髋关节完全呈僵直状态,少数患儿在牵拉下肢时有哭吵。
(二)肢体缩短单侧髋关节脱位常见患侧肢体缩短。
(三)其它常见症状有大阴唇不对称,臀部、大腿内侧或腘窝的皮肤皱折加多,加深或不对称,会阴部加宽,有时可在牵动患肢时有“弹响声”或弹跳感。
以上一些症状如能及时发现,进行仔细检查,则能做出及时的诊断与治疗,治疗效果将会大大的提高。
先天性髋关节脱位的诊断比较容易,如发现有以上症状者应详细检查,并行X线片,一般不难诊断。
治疗
对先天性髋关节脱位的治疗应早期诊断,婴儿期的治疗效果最佳,年龄越大效果越差,一般认为2~3岁后治疗,即使非常成功。于35岁以后,都将发生髋关节痛,因此大多数学者强调要对新生儿进行普查,以便早期诊断与治疗是获得痊愈的重要措施。畸胎性脱位,目前尚无良好的治疗方法,一般需作切开复位,但效果不好。典型性先天性髋脱位,若能早期正确治疗,在正常功能刺激下,发展成正常髋关节可能性很大。在3岁以内治疗者,有很高治愈率,随着年龄的增长,股骨头和髋臼的骨性成份增加,可塑性减少,病理变化加重,虽经正确治疗,功能难于达到正常。
治疗方法有闭合复位+支架,闭合复位+蛙式石膏;闭合复位+旋转截骨纠正前倾角;切开复位,并根据不同情况附加髋臼再造和各种截骨术。具体治疗原则如下:
(一)出生至2个月为治疗的最适当时机,治疗原则:复位,固定。
不需牵引和麻醉,可用屈曲双髋至90°而后逐步外展,将拇指置于大粗隆外向前内方推压即可使其复位,复位时切忌暴力,如复位成功后可用支架固定于髋关节屈曲90°,外展70°,固定时间约为2~3月,视复位时的年龄而定。支架应于摄片检查后再定拆除时间。支架的种类很多,有外展尿枕、Begg塑料支架等等。以上两种支架在换尿布时必须打开,比较麻烦,目前较少应用。Barlow支架和Rosen支架效果确实,但对皮肤有压迫,容易造成疼痛及压疮,并有发生股骨头缺血性坏死的可能。Pavlik支架可避免暴力引起缺血性坏死的并发症,它利用两下肢屈曲90°,两下肢本身重量的自然位置而达到外展,使其自然复位和维持复位位置,地髋关节的发育和塑形均有利,并有一定的髋关节活动范围。缺点是由于帆布做成,比较硬,肩胸部如果包扎过紧,影响呼吸,过松容易滑脱,影响治疗。
(二)3个月以上,12个月以下,此时还可试用第一阶段方法,如效果欠佳则可用下一阶段方法。
(三)1~3岁以下这组病例因脱位时间长,髋周的软组织有不同程度的挛缩,因而在复位之前,先作牵引,一般不超过2周,如有肌肉挛缩比较明显者,必须在复位前作松解,如内收肌切断,髂腰肌延长等,而后经床旁X线片证实,股骨头的位置已与髋臼水平时,在全麻下用手术复位,如复位后,位置满意,则应用蛙式石膏固定。为了适应小儿生长发育需要,每2~3月更换石膏1次,每次均需要X线片以证实股骨头在髋臼内的位置。如发现更换石膏后又脱位者,必须再行复位。每次更换石膏使大腿逐步内收,直到髋臼发育正常后,才能拆除石膏固定。如果复位失败,则应考虑髋臼内有脂肪纤维组织增生,圆韧带肥厚,哑铃状关节囊等情况存在,阻碍股骨头进入髋臼,因而需作切开复位。
(四)3岁以上至8岁该组病儿脱位时间长,软组织挛缩更为明显,髋臼发育更差,往往小而浅,而且臼底有大量脂肪纤维组织存在,手法复位极为困难,因而绝大多数需作切开复位。但在切开复位前必须做牵引2~3周,直至股骨头牵引到髋臼平面才能行手术治疗,如不能牵到髋臼平面,则说明软组织挛缩明显,如果这时作切开复位,股骨头缺血性坏死的可能性很大,因而必须先作软组织松解,再作牵引。切开复位后,根据不同情况附加旋行其它手术有:
1.股骨头加盖手术一般适用于半脱位病儿,髋臼发育差,股骨头不能完全被盖住。这类手术主要有三种:
(1)骨盆截骨术(Salter手术):手术前必须要有良好的复位,如手法复位有困难,手术时还须行切开复位,而后进行骨盆截骨,手术中必须将下截骨片向前下方拉,以增加股骨头的覆盖面和髋关节的稳定性。
(2)骨盆截骨造架术(Chiari手术):这种手术必须在牵引床上进行,并配有X线监视,定位要正确,关节囊的附着点要辨认清楚,手术中有时会损伤坐骨神经,手术中的污染机会亦多,因而目前采用这种方法比较少。
(3)关节囊周围截骨术(Pemberton手术):该手术使髋臼上部向前,外侧折转,增加其覆盖面。在髂骨上取骨片嵌入撬开之截骨处,稳定髋臼之重建。术后石膏固定。
2.Zahradnick手术先作切开复位,加深髋臼。复位后,由于股骨颈前倾角大,因而下肢在极度内旋位才能得到复位,因而必须在粗隆下作旋转截骨,而后用钢板螺丝钉固定,手术后石膏固定,4~6周后拆除前半石膏,锻炼髋关节屈伸功能,夜间继续固定。X线片检查截骨处愈合,可下床进行功能锻炼。
对于8岁以上的儿童,一般行切开复位均有困难,而且并发症多,故一般不作切开复位,而应用一些保守的以稳定髋关节为目的的手术,如髋臼植骨加盖术,股骨口端截骨术。近年来应用缩短股骨的方法再作切开复位,短期疗效尚可。
对于成年的先天性髋脱位,一般较多见于产后妇女,并较多为半脱位,由于长期在不正常髋关节负重情况下,易造成创伤性关节炎,产生髋关节疼痛。对于这类病例,一般采用闭孔神经切断可暂时缓解疼痛,如果已影响髋关节功能者,则可应用人工全髋关节置换手术。
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