英文名：developmentaldislocationofhip别 名：先天性髋关节脱位；先天性髋关节脱臼；发育性髋关节脱位；先天性髋关节发育不良；congenitaldislocationofhip；luxatiocoxaccongenita
概述发育性髋脱位(developmentaldislocationofhip，DDH)即过去称之为先天性髋关节脱位，是一种比较常见的畸形如不及时治疗或处理不当，年长后可造成患髋和腰部疼痛影响劳动实际上临床所见的患儿，脱位程度不同，有健康搜索的并没有真正的脱位而只是有潜在脱位的可能性。因此近年来，有的学者主张称本症为发育性髋关节脱位(DDH)或称为先天性髋关节发育不良。
流行病学：
国内材料本病的发生率为1.1‰～3.8‰，有些欧洲国家如荷兰、捷克和意大利发病率高达1%以上。本症女孩多见，占发病数的60%～80%。单侧脱位较双侧的多2倍。单侧者又以左侧者较多。
病因：
本症发生的原因尚不十分明了，遗传因子起重要作用，通过显性基因传递本症的主要原因系髋关节的骨性结构形态的异常和关节四周软组织的发育缺陷。有的作者支持髋发育健康搜索不良的说法。有些作者认为关节囊松弛、股骨颈前倾角过大所致。
发病机制：
目前认为本病是遗传因素及环境因素共同导致的结果。1.遗传因素Wynne-Davies于年提出发育性髋脱位的主要遗传机制之一是遗传性韧带松弛健康搜索。另一个提示与遗传有关的现象是，如果单卵双胎中的一个患发育性髋脱位，则另一个患病的几率为34%，而双卵双胎则为3%。此外，分娩过程中母体产生松弛激素导致韧带松弛而使骨盆扩张以利分娩这种激素通过胎盘进入婴儿体内健康搜索，同样使女婴产生韧带松弛，而对男婴的作用较小。流行病学调查发现亚非人的发病率较东欧白人明显低。2.病理改变可随年龄的增长、是否负重以及脱位的程度而变异。骨骼、关节面、髋周软组织的变化很难区分产生异常的先后或因果关系。(1)骨骼方面的变化：①髋臼浅而狭长，斜度大，髂翼上因股骨头的刺激可形成假臼。②股骨头与髋臼不相称股骨头可变形。③股骨颈可变短而粗，或为股骨颈颈干角增大、前倾角加大。④骨盆可发育异常，如髂骨翼狭髋臼底增厚，坐骨结节分开等。⑤脊柱在大年龄、双侧脱位时可有腰椎前突。3.软组织方面的变化(1)髋臼缘的盂唇可由于股骨头压迫而向下翻转。(2)关节囊可有不同程度的松弛拉长、增厚。前方受髂腰肌的压迫可呈葫芦形。(3)圆韧带可增长、增厚肥大或呈断裂甚至消失。(4)关节周围的肌肉如髂腰肌、内收肌、股直肌、臀肌也可有不同程度的挛缩。
先髋脱位的分型:
1、单纯性先天性髋脱位(1)髋关节发育不良：又称为髋关节不稳定，X线片常以髋臼指数增大为特点，多数采用髋关节外展位而随之自愈，约1/10将来发展为先天性髋脱位，还有少数病例持续存在髋臼发育不良，年长后出现症状。(2)髋关节半脱位：X线片有髋臼指数增大，髋臼覆盖着部分股骨头，这是一种独立的类型，可长期存在而不转化为全脱位。(3)髋关节全脱位：股骨头完全脱出髋臼，根据股肌头脱位的高低可分为四度：Ⅰ度：股骨头仅向外方移位，位于髋臼同一水平;Ⅱ度：股骨头向外、上方移位，相当于髋臼外上方水平;Ⅲ脱出的股骨头位于髂骨翼的部位;Ⅳ脱出的股骨头上移达骶髂关节水平。 2、畸形型先天性髋脱位典型者呈双髋脱位，双膝关节处于伸直位僵硬，不能屈曲，两足平足呈外旋位，还常合并上肢畸形。
临床表现有易患因素，如女性、阳性家族史臀位产及羊水过少。由于患儿年龄脱位程度以及单侧或双侧病变的不同，临床表现可以不同然而主要的征象如下：1.步态跛行常为就诊的惟一主诉健康搜索。单侧者身体向患侧晃动。双侧者有明显的“鸭步”左右摇摆，同时可见腰椎前突，臀部后突。2.双下肢不等长见于单侧脱位者。单侧者股纹、臀纹不对称。双侧者会阴部变宽。3.大粗隆改变大粗隆上升突出、位于Nelaton线(髂前上棘至坐骨结节的连线)以上4.几种体征的检查(1)欧土兰尼(Ortolani)征：多用于新生儿期病儿双侧髋关节常规检查，以便早诊早治。阳性者为平卧位屈髋90°，检查者握力向下可致髋脱位，外展时髋可复位。本征是检查患髋是否易复位为目的(2)加里阿滋(Galeazzi)征或阿里斯(Allis)征：阳性者为单侧脱位时平卧屈髋屈膝二足放台上，可见双膝高低不等。(3)巴罗(Barlow)试验：多用于检查新生儿，屈髋90°，屈膝使足跟触及臀部，健康搜索一手握住踝与股骨大、小粗隆，另一手固定骨盆髋从中立位渐内收并轻用力向下或拇指在小粗隆部加压，可引起股骨头向后脱出。然后外展髋并稍加牵引可使之复位。此为不稳定髋。(4)望远镜试验：检查者左手扶患髋大粗隆右手持患肢上下推拉，左手可感大粗隆上下移动(5)川德伦堡(Trendelenburg)试验：患儿单腿负重站立，正常时对侧骨盆上升以保持平衡，脱位时因臀中肌松弛力弱致对侧骨盆下沉发育性髋脱位可并存斜颈、跖骨内收等姿势性畸形健康搜索。
并发症：
本症可致跛行和腰痛1.再脱位可发生在手法复位当时或在复位以后。再脱位的程度可从轻度半脱位到完全脱位。晚期再脱位可发生在石膏固定期间或拆去石膏后。妨碍复位的因素亦可引起再脱位，更换石膏时病儿躁动或粗暴检查也可引起再脱位。前倾角过大是后期脱位的原因多在开始走路后发生。在石膏内发生脱位者，需拆去石膏作关节造影。对复位不满意的，需再切开复位。2.股骨头缺血性坏死为医源性并发症可由于闭合复位石膏固定于过度外展位及内收肌紧张而对软骨及骨造成的机械性压迫，或切开复位的创伤，以及拆除石膏后强力活动髋关节所致若发生在股骨头骨化中心出现以前，X线照片表现为骨化中心出现晚股骨颈变宽。若发生在股骨头骨化中心出现后，则先表现为化骨核密度增加，继而有吸收变化。最后股骨头扁平。缺血坏死后期，因粗隆代偿发育而并发髋内翻。3.骨折闭合或切开复位时可因暴力而引起股骨头骨骺分离，股骨颈或粗隆下骨折。大儿童多并发于长期牵引，骨废用萎缩。一旦发生骨折，要待骨折愈合后再处理脱位。若术前有前倾角过大者健康搜索，在处理医源性骨折时可一并纠正。4.神经麻痹复位时过牵或手法使股骨头与骨盆压挤，均可损伤神经。坐骨神经或股神经可受损伤。如能及早诊断，应使之再脱位以减少神经的张力5.术后关节活动受限或强直其原因多与手术破坏关节软骨面，术前或术中松解关节四周软组织不充分术后石膏固定过久，过早负重或术后牵引不足，感染和病儿年龄太大有关。个别病儿有瘢痕体质也是关节强直的因素
诊断：
根据上述临床特点和辅助检查结果，及有无易患因素，如女性、阳性家庭史、臀位产及羊水过少等，可确诊为本症。
鉴别诊断：
1.从关节脱位的体征来说需要鉴别的疾病有：(1)化脓性髋关节炎：如婴儿化脓性髋关节炎可以引起。病理性髋脱位，每有患髋肿胀、疼痛的病史，X线片有时显示有骨破坏，髋臼发育可以较好。(2)麻痹性髋脱位：小儿麻痹引起。主要依据病史及臀肌麻痹无力。X线片髋关节发育尚属正常2.从下肢内收、外展受限的特点来说应与如下疾病鉴别：(1)先天性髋内翻：多为3～4岁以上的跛行患儿，望远镜试验阴性X线片示股骨头在髋臼内股骨颈干角变小，大粗隆位置高，使患髋外展受限(2)脑瘫：因内收肌紧张髋关节不能外展。每有肌张力高、腱反射亢进的特点，也可有智力差的表现。(3)软骨营养障碍：X线片显示髋关节位置正常但骨发育不正常。(4)多发性关节挛缩症：为多发畸形，使下肢不能外展但有其他关节挛缩征象。本症可合并有髋脱位，治疗较困难。此外新生儿的髋、膝关节都不易完全伸直，髋外展也仅20°左右这些属于正常现象，要注意鉴别。
超声表现年Graf最先报道使用超声方法检查婴儿有无髋发育不良经过对尸体解剖、X线表现及超声检查结果进行对比后，发现关节软骨很少有回声，关节囊和肌肉有中度回声，而纤维软骨样盂唇、软骨性的股骨颈和股骨上端联结部均有强回声。传感器置大粗隆部位，从侧方观察。骨化的髂骨呈一直的白线，骨化的髋臼及盂唇的内壁即为臼盖经过骨化的髂骨外侧壁的直线，分别与经过骨性臼盖的直线的交角及与经过软骨性臼盖的直线的交角，分别称为alpha角及beta角。据此角的大小进行分型并提出其对应的病理特点及治疗原则。但目前这些原则在临床应用上还未得到统一。
多数研究表明，在检查婴儿髋关节发育是否异常方面，超声比X线片更敏感。超声筛查确实能检出临床上无法确诊的髋发育不良，同时对可以自行好转的轻度发育不良髋并不会增加误诊率。但也有作者认为超声检查结果太敏感对3个月以下的小婴儿的诊断有假阳性，从而导致误治。也有作者选择有易患因素的婴儿进行超声筛查，结果发现其对减少日后髋脱位健康搜索的发病率没有价值因此，尽管超声检查可应用于检查新生儿及小婴儿是否有髋发育不良但要应用得当以避免对轻微异常者讲行误治。超声检查对早期发现Pavlik吊带治疗是否成功也很有用此外，近年来报道采用无创性B超检查对病儿有利。
其他检查实验室检查：
血、尿、便常规检查正常。
其它辅助检查：
1.X线检查可证实有无脱位单侧或双侧，半脱位或全脱位。另可看到患侧髋臼发育不良、股骨头骨骺骨化中心延迟出现或较健侧为小，脱位日久者髋臼上方可见假臼。为进一步了解髋臼和股骨头的发育和变形，尚可做一些测量：(1)Y线：两侧髋臼最深处的Y形软骨中点的水平连线。(2)Perkin线：通过髋臼外缘的垂直线。此线与Y线交叉形成4个象限，正常者股骨头位于内下象限内。(3)髋臼指数：为髋臼外上缘至髋臼最深处连线与Y线的交角。正常新生儿为27.5°，2岁时20°，髋脱位者每大于30°。(4)CE角：通过股骨头中心到髋臼上方边缘连线与Perkin线相交的交角。此角测量股骨上端的外移程度半脱位时小于15°或消失。全脱位时成角消失或成相反的角度(5)Shenton线：股骨颈内缘与闭孔上缘连线，正常应为圆滑抛物线，脱位时则失去应有的弧形。(6)vonRosen拍片：多用于脱位前期病例的检查健康搜索。双股骨外展45°并极度内旋位拍片。若股骨干轴线通过髋臼凹中心，则无脱位，如位于髋臼外缘则为脱位征象。
治疗及预防治疗：
治疗越早，效果越好治疗的方法按病儿的年龄以及病理变化的情况而有所不同。1.6个月以内患儿一般6个月以下的婴儿治疗比较简单，双下肢保持高度外展位渐可复位，用梯形尿枕、蛙式位夹板或Pavlik吊带保持3～4个月，多数可以治愈。2.3岁以内患儿3岁以内的患儿采用保守疗法麻醉下进行手法整复，用蛙式位石膏或支架固定2～4个月，再换用外展位支架石膏或外展支架固定4个月，疗效比较满意。医院在～年底用上述方法治疗髋脱位病儿多例，90%以上的病例均获成功3.3岁以上患儿3岁以上的病儿手法整复失败率增高。4～7岁的儿童一般需要手术切开复位根据病理变化可采用关节盂唇切除以加深髋臼，骨盆截骨术(salter)、髋臼周围截骨术(pemberton)、骨盆截骨内移术(chiari)、髋臼挖深或臼盖成形术等，这些方法旨在加深或调整髋臼的方向此外，可采用股骨粗隆下旋转截骨术来纠正前倾角过大，内收截骨术纠正髋外翻均对稳定关节有利。近年来手术年龄有所扩大，但8岁以上病儿的疗效不理想，易致患髋僵硬，日后不能耐受远程走路以及腰、髋疼痛问题
预后：
1.关节外的因素因髋关节四周的肌肉与筋膜缩短，使股骨头不能向下拉至髋臼水平。内收肌挛缩使髋不能外展，也是复位困难的因素由于大粗隆向近端移位，致臀中小肌短缩。髂腰肌位于髋臼的前内侧，紧贴关节囊股骨头向上外方脱位时，髂腰肌随小粗隆上升而拉紧，压在关节囊上，甚至发生粘连。2.关节内的因素(1)关节囊：关节囊由于负重，包在股骨头上的关节囊肥厚并可与局部的髂骨翼外侧面粘连关节囊峡部过窄，致股骨头不能通过。关节囊封住髋臼开口部或与股骨头粘连使股骨头与髋臼隔开。复位后很不稳定。X线照片显示有侧方移位或不能中心复位。(2)盂唇：复位手术中发现盂唇内翻者约占35%。正常髋臼的盂唇位于臼缘，向外呈弧状突出加深髋臼覆盖股骨头的面积。股骨头向上脱位时，盂唇部向外翻出压在髂骨上。股骨头进一步向上移位。从后方离开了盂唇。此时盂唇反因自身的弹性向内翻入髋臼，成为复位的另一障碍(3)圆韧带：圆韧带过度肥厚、拉长或呈片状均可影响股骨头复位3.骨性因素股骨颈前倾角过大，股骨头不朝向髋臼，可引起半脱位和再脱位。股骨头的梨状变形会使复位困难。另一骨性因素为髋臼发育不良这是由于髋臼未容纳股骨头，失去正常塑形过程引起的新生儿髋脱位伴髋臼发育不良的较少。髋臼发育不良随脱位时间的延长而加重。复位后，股骨头对髋臼产生压力髋臼又进一步发育，1～2岁以内的大都可恢复(图1)。
预防：
病因尚不明，尚无系统的预防措施。
典型病例超声诊断小儿髋关节病理性脱位
医院超声科王月香患儿，女，40天，因右侧大腿活动障碍就诊。患儿出生后曾发热2次，最高体温39度。X线显示右侧股骨骨髓炎，髋关节脱位。超声显示：右侧股骨头向外侧移位，股骨头与骨性髋臼之间可见软组织回声，髋关节腔内可见少量积液，其内透声尚可。右侧股骨头大小约30pxx27.px，较左侧小，其内未见明显骨化。超声诊断：右侧髋关节脱位；右侧髋关节腔积液。
右侧股骨头向外侧移位
右侧髋关节腔内少量积液
来源于中国超声医师网
==============================随手点击转至朋友圈，与大家一起分享精彩资讯！当然您也可以通过以下方式找到我，与您共同分享蓝韵超声的更多精彩！und网址：白癜风哪个医院治疗好北京治疗白癜风效果好的医院
