定义：先天性髋关节脱位（DDH）又称发育性髋关节脱位，是发育过程中以髋关节在空间和时间上不稳定为特征的一组病变的总称。是小儿比较常见的先天性畸形之一，以后脱位多见，出生时即存在，女多于男，约6:1，左侧比右侧多一倍，双侧者较少。主要由于髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近肌肉先天性发育不良或异常，导致关节松弛，半脱位或脱位，此外，胎儿在子宫内位置不正常，髋关节过度屈曲，也易致本病，另外遗传因素也较明显。
病理生理：髋臼发育不良及关节韧带松弛；以及胎儿在子宫内胎位异常，承受不正常的机械性压力，影响髋关节的发育等引起先天性髋关节脱位。
患者66岁女性，因“右髋部疼痛伴活动受限1年”于-02-12来我院门诊就诊。髋关节X线片及MRI提示：1、右侧髋关节先天性发育不良2、右侧股骨头无菌性坏死3、右侧髋关节炎。收住入院拟行手术治疗。
-02-15，患者术前各项检查无明显手术禁忌及麻醉禁忌。骨外科主任、西安医院骨外科教授韩学哲教授及边卫国教授带领科室全体医生进行术前讨论。韩教授指出：结合患者体征及辅助检查，目前诊断明确，有明显手术指证，且患者家属积极要求手术治疗。先天性髋关节发育不良主要是髋臼的发育不良：髋臼平线、倾斜度大、对股骨头的包容不够，甚者呈半脱位或髋外翻，而股骨头发育多正常。也就是因为髋臼的异常造成股骨头坏死，女性多于男性，多在青中年发病，起病缓慢，病程迁延，发病常常是双侧，其病理机制是：①关节应力分布发生异常：由于髋臼发育不良，使髋关节应力分布发生异常，丧失髋臼和股骨头放射状分布压应力，股骨头失去了对内体重力的分散能力，使股骨头局部产生应力集中，引起关节压力增高，导致软骨软化，进而使软骨表面发生磨损、变薄，出现水平裂隙，并且失去细胞的营养供给，软骨破裂成小块，由于应力和摩擦，软骨出现全层破坏，应力最小的部位出现骨质疏松，应力最大的部位产生微细骨折和坏死。②髋关节不同心：由于髋臼不能完全包容股骨头，仅能包容正常位置的2/3，股骨头不能与髋臼形成同心圆(由于正常凹状髋臼与半球行股骨头曲度相同，半径接近，而且同心，形成同心圆)，出现受力不均，局部受力过大，即髋臼上缘与股骨头接触为着力点，由于常时间负重摩擦，导致股骨头着力点下方骨小梁反复发生骨折塌陷，软骨下骨骨质密度增加，变硬，骨小梁增粗，呈象牙状改变，引起股骨头局部血液循环障碍、缺血、坏死。③营养障碍：股骨头包容不佳，还会导致关节软骨营养障碍，使支持带血液运输减少而加重股骨头软骨下骨小梁缺血性坏死。④其他因素如酗酒、创伤、激素类药物等可诱发加速髋关节发育不良导致的股骨头坏死，患者也需注意。
边卫国教授又为大家进一步讲解：髋关节畸形最常见的疾病为先天性髓关节脱位，通常情况下，关节囊内股骨头和髋臼脱离会引发患者发育出现异常。先天性髋关节脱位的引发因素与关节松弛、遗传因素存在相关性，其中主要原因为韧带松弛。从以往治疗方法来看，传统手法复位应用较为广泛，但是治疗效果不是十分理想。近年来，医疗技术日新月异的不断发展，人工髋关节置换术应运而生，该治疗方法可以使患者的关节疼痛感得以减轻，增加关节灵活度，与此同时该治疗方法具有较高的安全性，可以降低不良反应发生率。
年02月18日下午12点，患者送入手术室。韩教授带领边卫国教授，高仲岳副主任医师，韩江博医师完成手术。手术切口长约8cm，手术历时90分钟，关闭伤口前使用“鸡尾酒”（混合局麻药物）行髋关节周围局部浸润麻醉，减轻术后疼痛。术中出血ml。术后第二天，患者已经在家人陪同下借助助行器下地行走，对此次的治疗效果非常满意。
先天性髋关节脱位如何早期发现一站立前期新生儿和婴儿临床表现较轻，症状常常不明显。主要特点是髋臼发育不良，活关节不稳定。往往不能引起家长的注意。如果发现有下列体征时应视为有先天性髋关节脱位的可能。
1.两侧大腿内侧皮肤皱褶不对称，患侧皮皱加深增多。
2.患者会阴部增宽，双侧脱位时更为明显。
3.患者髋关节活动少，活动时受限。蹬踩力量较健侧弱。常处于屈曲位，不能伸直。
4.患者肢体短缩。
5.牵拉患者下肢时有弹响声或弹响感，有时患者会哭闹。
二脱位期患儿一般开始行走的时间较正常而晚。单侧脱位时，患而步态波跛行。双侧脱位者，站立时骨盆前倾，臀部后耸，腰部前凸特别明显，行走呈鸭行步态。患者仰卧位，双侧髋、膝关节各屈曲90°时，双侧膝关节不在同一平面。推拉患侧股骨时，股骨头可上下移动，似打气筒样。内收肌紧张，髋关节外展活动受限。
Trendelenburg征（单足站立试验）呈阳性：在正常情况，用单足站立时，臀中、小肌收缩，对侧骨盆抬起，才能保持身体平衡。如果站立侧患有先天性髋关节脱位时，因臀中、小肌肉松弛，对侧骨盆不但不能抬起，反而下降。
◆◆专家简介◆◆韩学哲
医学博士，西安医院骨外科副主任医师、副教授。年毕业于西安医科大学临床医疗系，任省风湿病学会常委，骨科学分会委员，从事骨外科工作二十年，对骨组织工程进行了深入研究，发表论文十余篇，开展了大量骨科手术，积累了丰富的临床经验。研究方向及专业特长：脊柱外科退行性病变和骨折、关节外科、四肢创伤。边卫国
医学博士，副主任医师。现任陕西省医学会关节外科青年委员，医院学会关节外科工作委员会委员，医院学会关节外科学组膝关节工作委员会委员。擅长脊柱及四肢骨肿瘤切除与重建，腰椎间盘突出症及各型颈椎病阶梯性治疗，髋膝关节置换等。先后主持及参与国家自然科学基金8项，参与国家高技术研究发展计划“计划”1项，参与国家自然科学基金重点项目1项，主持及参与省部级科研项目4项，发表学术论文20余篇，其中SCI收录10余篇。研究方向及专业特长：脊柱外科、骨肿瘤、关节外科文字：李燊
编辑：衡鑫
审核：周洲
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