先天性髋关节脱位
简称CDH，是较常见的一种畸形，大都向后脱，出生时即存在。病变累及髋臼、股骨头、关节囊、韧带和附近的肌肉，导致关节松弛、半脱位或脱位。有时可合并其他部位的畸形，如先天性斜颈、脑积水、脑脊膜膨出、其他关节先天性脱位或先天性多发性关节挛缩症等。本病有两种类型，最常见者为典型性先天性髋关节脱位，即已形成正常胎儿，但于胚胎后期发生畸形;另一种为畸胎性先天性髋关节脱位，极少见，为胚胎器官生长时的畸胎性病变，常与先天性多发性关节挛缩症同时发生。
典型性先天性髋关节脱位也有程度不同，轻者出生时仅有关节松弛或不稳，有时可自行矫正;半脱位者常有髋臼发育不良，可发展成全脱位，也可长期停留于半脱位状态。
典型性先天性髋关节脱位的病因尚不明确，与种族、地理位置、性别、胎儿期的发育、妊娠期的内外环境等因素有关。有一部分的病人有家族史，说明有遗传倾向，很可能是显性遗传。初产妇和臀位产的婴儿较多，与妊娠后期胎儿生长快，孕妇腹壁肌肉紧张，羊水少，胎儿活动受限和体重较大等有关。女性发病较多，这可能与受母体产前内分泌影响而致韧带松弛有关。畸胎性者很可能是原始的胎质缺陷所致。
病理
典型性者出生时主要是关节囊松弛。年龄增大、脱位程度增加，特别是开始步行后逐渐产生下列变化：①关节囊伸长，与髂骨翼粘连，中部形成狭窄区，呈哑铃形。②髋臼盂唇增厚，开始时因股骨头向上外推压而外翻;经反复复位或行走时股骨头上下移动则推向内翻。圆韧带增长，变粗。臼底纤维脂肪组织增生。横韧带肥厚。髋臼因缺乏股骨头压力的模造而发育不良，变浅，臼外上缘因受股骨头的挤压而呈斜坡状。③股骨头骨骺发育延迟，局部长期受压处的软骨有原纤维性变，不规则，甚至有缺血性坏死。股骨颈前倾角及颈干角增大。④股内收肌挛缩，髂腰肌腱阻挡髋臼口，压迫关节囊使成哑铃状。臀中、小肌、阔筋膜张肌松弛无力，久之也挛缩。⑤在髂骨翼处形成假臼。单侧脱位者骨盆倾斜，腰椎有代偿性侧凸;双侧脱位者骨盆前倾，腰椎前凸增加。
畸胎性者主要为髋臼小、浅、上半扁平、充塞纤维脂肪组织，圆韧带肥厚，关节囊显著扩大增厚，可与股骨头粘连。周围软组织发育差、分界不清、僵硬，股骨头变形、内侧扁平、发育不良、无前倾角。
临床表现
新生儿可有髋关节外展受限，关节松弛等现象。单侧者出生1～2月后，臀部皮肤皱褶不对称，一侧大腿较短，向后脱位者，腹股沟韧带中部股动脉下方空虚，行走年龄推迟，行走时有一侧摇摆跛行。双侧者有典型摇摆步态，即“鸭步”。会阴部增宽，臀部向后翘起，腰椎过度前凸畸形。年龄较大者可有疼痛、无力、容易疲劳，以后腰椎有骨性关节病变化。
治疗
对先天性髋关节脱位的治疗应强调早期诊断。婴儿期的治疗效果最好，年龄越大，效果越差。一般认为2～3岁后治疗，即使非常成功，至35岁以后，都将发生髋关节痛，因此，新生儿普查，是获得痊愈的重要措施。畸胎性先天性髋脱位目前尚无良好治疗方法，多数需切开复位，但效果不好。典型性先天性髋脱位若能早期正确治疗，在正常功能刺激下，发展成正常关节的可能性很大。在3岁以内治疗者，有很高的治愈率。随着年龄的增长，股骨头和髋臼的骨性成分增加，可塑性减少，病理变化加重，虽经正确治疗，功能难于达到正常。年龄愈大，效果愈差。
(1)出生至2月，不需牵引。屈髋90°，逐渐外展，用手指在大转子外下方轻轻用力向前内侧推压复位，切忌用暴力，特别不要暴力外展。复位后用特制夹板固定于屈髋90°、外展70°位2～3月。出生即开始固定者，固定6周，治疗迟一个月则固定时间延长一个月。出生即开始固定者，固定6周，治疗迟一个月则固定时间延长一个月。
(2)3月以上，2～3岁以下者，多数可用手法复位，或先行牵引，使股骨头下降到髋臼中心或稍低水平。一岁以下可用皮牵引，一岁以上或考虑用钢针骨胳牵引。牵引时间不宜超过两周。复位时需用全身麻醉。内收肌紧张者先行内收肌腱切断术，甚至作髂腰肌延长。经X线片证实复位成功后，于屈髋90°，外展70°位双侧髋人字石膏固定。一岁以下者可只包括双侧大腿;一岁以上者需包括双侧小腿。每2～3月更换石膏一次，同时摄X线片复查，直到髋臼外上部发育接近正常才能解除固定。固定期间鼓励病儿站立、行走，或坐足推动的小车活动。若复位失败或更换石膏时发现再脱位，则多有髋臼盂唇内翻、哑铃状关节囊、臼内纤维脂肪组织增生、圆韧带肥厚等，需行切开复位术。
(3)2～3岁以上，8～10岁以下者，手法复位成功的可能性很少，多需切开复位，有时并需加用其他手术。先作骨牵引2～3周，首先略屈髋内收牵引，待股骨头降至髋臼水平后逐渐外展至45°～60°。可先按上法试行手法复位，成功后按上法髋人字石膏固定。必要时作股内收肌切断术。若复位不佳，可作髋关节造影以明确妨碍复位的原因，然后行切开复位术。手术时除去妨碍复位的因素，重叠紧缩修复关节囊。髋臼发育不良者加用骨盆截骨术(Salter手术)，使髋臼顶向前、外、下方旋转，增加对股骨头的覆盖和关节的稳定性，或关节囊周围截骨术(Pemberton手术)，使髋臼上部向前、外侧折转，增加其覆盖面。前倾角超过45°，颈干角超过正常25°以上者，切开复位术后6～8周行转子下去旋转截骨术或内翻截骨术或两者结合。髋臼小，与股骨头不相称，不能轻易纳入髋臼者，扩大髋臼，并用转子间截骨术矫正外翻角及前倾角的异常，螺丝钉或小三刃钉固定(即沙氏Zahradnick手术)。上述各种手术后一般用髋人字石膏固定4～6周，然后拆除石膏前半，使病儿能逐渐练习活动，并在夜间继续用后半石膏固定;或作外展牵引，继续6～8周后可逐渐练习承重行走。
年龄较大，难于将股骨头牵至髋臼水平者，先作内收肌切断、髂腰肌延长、臀中、小肌、阔筋膜张肌和关节囊在髂骨翼上的粘连松解术，然后行骨牵引，待股骨头牵至髋臼水平后，再按上法行切开复位术，但日后难免发生骨关节炎。也有人在转子下切除一段股骨使之缩短，肌肉随之放松，然后行切开复位术，但将使双侧下肢长度不等。
(4)双侧脱位者在7～8岁以上，单侧者在9～10岁以上，切开复位的手术不可能成功，且可发生严重并发症。可将股骨头移至髋臼平面或上方，在该处作植骨加盖术，或作骨盆内移截骨术(Chiari手术)或待成年时作转子下分叉截骨术(Lorenz手术)，将远段股骨成叉状置入髋臼内;或作转子下外展截骨术(Shanz手术)。使股骨头、颈贴近骨盆，而远段股骨干稍外展。这些手术能改善该关节的承重能力，增加其稳定性，对功能和症状有所改善。近来有些学者用人造全髋关节置换术，结合股骨缩短术以改善髋关节功能，解除疼痛，尚在试验阶段。若系半脱位而发生骨性关节炎者，全髋关节置换术的疗效较为满意。
并发症
治疗后的并发症大多与手法粗暴、牵引不够、未弄清阻碍复位的原因、固定不当等有关，多数可避免。
常见并发症为：
①再脱位，常因阻碍复位的因素未除去，接受复位的X线假象;换石膏时不小心;或前倾角过大，或髋臼发育不良未予矫正因而复位不稳定等所致。
②股骨头缺血性坏死，多与于手法复位或切开复位时损伤了股骨头的血液供给;固定时强力极度外展;复位前牵引不够或挛缩的内收肌、髂腰肌未松解，复位后股骨头承受过大压力等因素有关。但有一部分发生原因尚不明确，难于完全避免。
③髋关节骨性关节病为晚期并发症。治疗迟;髋臼与股骨头不相称而有磨擦;软组织未松解，复位后股骨头承受过大压力;股骨头缺血性坏死后修复不规则，呈扁平髋;及未治疗的脱位或半脱位等易在后期发生骨性关节病。
④粗暴的手法复位尚可发生股骨头骺分离、股骨上端骨折或坐骨神经损伤等并发症。一旦发生，应停止先天性髋脱位的治疗，先按股骨头骺滑脱、股骨上端骨折或坐骨神经损伤(已复位者，再予脱位，以解除对坐骨神经的压迫)治疗，愈合后再治疗先天性髋关节脱位。
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