作者：武荣王淑敏王金锐
临床病史：
患儿，男，4月，难产病史。因家人发现头偏向一侧，且在左医院就诊。临床考虑斜颈，特申请体表包块超声检查。
声像图表现：
超声所见:左颈部胸锁乳突肌局限性增厚，内部肌纤维回声紊乱，提示左侧肌性斜颈（图1）
讨论：
斜颈可分为先天性肌性斜颈和先天性骨性斜颈。前者是由于一侧胸锁乳突肌挛缩引起的头颈歪斜的先天性颈部畸形，相当多见；后者是因颈椎骨质发育畸形所致的斜颈，较少见。先天性肌性斜颈（congenitalmusculartorticollis，CMT）是新生儿及婴幼儿最常见的肌肉骨骼系统先天性疾病之一，发病率约为0.3%-1.9%1,继先天性髋关节脱位和先天性马蹄内翻足后的第三大儿童运动系统畸形。一侧胸锁乳突肌挛缩纤维化及变性是小儿肌性斜颈的直接原因。引起胸锁乳突肌纤维化的原因尚不明确，临床大多认为由宫内胎位不正、产伤、感染、血供障碍等因素引起。病理变化为胸锁乳头肌间质增生和纤维化2。年龄越长，纤维化程度越重，有研究3认为肌性斜颈早期纤维母细胞增生、肌肉增粗，病变由局限性向整个肌肉侵犯，最后萎缩与颈前筋膜、颈阔肌粘连。随着病情发展，将来会有头面部和脊柱畸形。
由于高频超声的普及，其无创、无痛、价廉易被患儿接受等特点更是让它成为诊断小儿肌性斜颈最好的诊断方法。正常胸锁乳突肌超声声像图纵切呈带状，其内由许多肌肉纹理组成；横切呈透镜状，中间见网状线状分隔及点状高回声。肌性斜颈时，由于胸锁乳突肌的间质增生及纤维化等病理改变，病例均有着特征性的超声声像图表现，病变多位于单侧。根据二维声像图表现将肌性斜颈分为3型：①肿块型，病变位于中下段及下段，显示患侧胸锁乳突肌局部团块状回声，肌纹理走行紊乱、消失，回声呈不均低、等、稍强或强回声，厚度0.9～2.0cm（图2）；②局限性增厚型，病变位于中下段及下段，显示患侧胸锁乳突肌局限性增厚，肌纹理走行尚清晰或紊乱，回声呈均匀低、等、稍强回声或强回声，厚度为0.8～1.4cm（图3）；③弥漫性增厚型，显示患侧胸锁乳突肌较对侧弥漫性增厚，肌纹理走行尚清晰，回声呈均匀低、等或稍强回声，厚度为0.7～1.3cm（图4）。肿块型及局限性增厚型病变均位于胸锁乳突肌中下段或下段，其原因可能与该处发育不够成熟的肌纤维，存在颗粒性变化及空泡形成，成熟的纤维细胞转化为瘢痕组织，肌肉与肌腱分界线消失有关。CDFI显示：部分病变内部及周边可见短棒状、点状血流信息，可能与病变早期肉芽组织增生，其内含丰富毛细血管所致，部分病变无明显血流信号，部分可能为患儿不配合致血流未满意显示，但也有学者认为大多可能是纤维化严重致血供减少，有待进一步研究。有国外学者报道患侧胸锁乳突肌厚度变薄，肌层回声内出现条带状强回声说明纤维化较严重4。
肌肉功能性恢复的治疗时间是疗效的关键，越早治疗，疗效越好。对于早期病例,并无明确、统一的治疗方案。Yu等5对未经治疗的CMT患儿面部畸形情况的观察发现，早在婴幼儿时期,颅骨畸形已经出现,面部骨骼畸形一般出现在5岁以后,随着年龄增长,这种可视畸形逐渐加重。该研究提示CMT的自愈可能性较小,保守治疗对于CMT是否为首选方案有待进一步证实。Cheng等6,7与Celayir8报道手法牵伸治疗是先天性肌性斜颈最常用的方法。手法牵伸可抗衡其产生的致畸力量,拉长挛缩的肌肉,使患侧胸锁乳突肌得到最大幅度牵拉,并可牵拉多块肌肉以协调整个颈项肌群的功能,恢复生理性肌力平衡,纠正斜颈畸形。对于晚期病例,Omidi-Kashani等9采取手术治疗取得较好疗效。目前公认的手术最佳年龄是1-4岁。一项前瞻性研究10对确诊年龄在1岁以内的例CMT患儿进行局部伸展锻炼治疗,经4～5年的随访发现，疗效主要与治疗持续时间及确诊和治疗年龄相关;在该研究中，8%存在胸锁乳突肌硬结的CMT患儿需最终接受手术。因此,年龄不能一概而论,应根据患儿具体情况来定。婴儿期确诊后应尽早给予保守治疗。保守治疗期间定期做超声复查,一旦发现胸锁乳突肌挛缩、纤维化加重或保守治疗超过6个月不见好转应该接受手术治疗6。
超声不仅可以明确诊断CMT,而且对评估治疗及病情检测都起着重要作用,尤其是为临床选择最佳手术时机提供了重要可靠的依据。
图11A和1B纵、横切面显示患侧胸锁乳突肌局限性增厚声像图表现1C对侧正常胸锁乳突肌声像图表现
图2先天性肌性斜颈（肿块型）
图3先天性肌性斜颈（局限性增厚型）
图4先天性肌性斜颈（弥漫型）
参考文献：
1.ChengJC,MetreweliC,ChenTM,TangS.Correlationofultrasonographicimagingofcongenitalmusculartorticolliswithclinicalassessmentininfants.UltrasoundMedBiol.Oct;26(8):-41.
2.LeeYT，ChoSK，YoonHK，etal.Riskfactorsforintrauterineconstraintareassociatedwithultrasonographicallydetectedseverefibrosisinearlycongenitalmusculartorticollis.JPediatrSurg，，46（5）：-.
3.TangSP，LinZQ，QuanXM，etal.Sternocleidomastoidpseudotumorofinfantsandcongentialmusculartorticollis：finestructureResearch.JPediatrOrtop，，18（4）：-.
4.TatliB，AydininliN，CaliskanM，etal.Congenitalmusculartorticollis：evaluationandclassification.PediatrNeurol，，34（1）：41-44.
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