在大脑性瘫痪患儿中，足部畸形常见。最常见的畸形为马蹄足、扁平外翻足、马蹄内翻足和马蹄高弓内翻足。治疗措施包括应用矫正器、物理疗法、缓解痉挛状态和手术。治疗方案的制定应该个体化，并综合考虑多个因素。重要的考虑因素包括患儿的功能水平，畸形的严重程度和可塑性，是否存在疼痛和皮肤刺激，随时间推移足部力线排列改变情况。以色列哈伊姆舍巴国家医学医疗中心KedemP等总结了大脑性瘫痪患儿常见的足部畸形，并讨论了每种足部畸形的治疗方案。相关内容发表在CurrOpinPediatr杂志上。
大脑性瘫痪指发育中的大脑出现异常或受到损伤，可导致运动功能障碍。大脑性瘫痪所致的脑病为永久性的、非进行性的，其所致的运动功能障碍可引发肌肉骨骼系统畸形，并且上述畸形可能为进行性的。脑部损伤的解剖学和位置与脑损伤的类型有关，如局灶性、单侧运动皮质损伤，上述病变可由脑梗死所致，可能导致单侧大脑受累，引发偏瘫性大脑性瘫痪，早产儿脑室周围损伤可影响双下肢运动通路，而非仅影响上肢运动通路，最终可导致双侧大脑性瘫痪。全脑缺氧可引起脑干最敏感区域受损，导致椎体外系运动障碍性疾病和全身受累（四肢麻痹）。
大多数大脑性瘫痪患儿的肌张力增加，主要表现为肌张力呈速度依赖性增加或肌肉呈痉挛状态。大脑性瘫痪患儿可能也会出现张力失调，肌张力持续性增加，并与运动速度无关。其他类型的肌张力异常包括手足徐动症、共济失调、肌张力低下和混合障碍，上述肌张力异常以选择性肌肉控制丧失、肌无力和肌力失衡为特征。上述肌力异常的临床表现各不相同，可从能够完全行走患者的轻度受累，到坐轮椅患者出现随意肌控制障碍和不能维持抗重力姿势。大脑性瘫痪的分类最常采用粗大运动功能分级系统（GMFCS），共分为5个级别，根据大脑性瘫痪患儿运动功能的表现和需要应用的辅助装置，判断患儿运动功能受损的严重程度。GMFCS1级和2级的患儿能够独立行走；GMFCS3级的患儿需要应用辅助装置协助离床活动；GMFCS4级的患儿需要坐在轮椅上，但在辅助装置协助下能够短时间站立，并能够抵抗重力；GMFCS5级的患儿完全需要他人协助，不能自主控制头颈部抗重力姿势。
在大脑性瘫痪患儿中，足踝部畸形常见，据报告，其发生率高达93%，主要表现为肌力失衡、运动功能控制障碍和肌张力异常。痉挛性肌群的功能可能超过正常肌群或较弱肌群的功能，导致足部姿势异常。随着时间的推移，可复性、动力性畸形可导致软组织挛缩，最终导致骨畸形。一般而言，足部畸形的主要特征包括足踝异常（马蹄足、空凹足）、后足或足跟异常（内翻、外翻）、中足异常（弓形足、扁平足），偶尔也可出现前足异常（内收、外展）。在大脑性瘫痪患儿中，最常见的足部畸形为马蹄足、扁平外翻足和马蹄内翻足。然而，复合畸形也可能出现，包括马蹄外翻足、空凹外翻足、马蹄高弓内翻足和其他畸形。上述3种最常见复合畸形的主要治疗原则也可延伸用于其他相关畸形。
足部畸形的严重程度各不相同，可从轻度可复性至重度僵硬性。随着足部畸形逐渐加重，足部畸形可影响站立和行走能力，主要原因为影响了足部站立期的稳定性和摆动期下肢蹬离地面情况。对于大多数重度大脑性瘫痪患儿，足部畸形因所受压力不均可导致疼痛，甚至可引起皮肤刺激。治疗的基本原则为，缓解疼痛，减轻皮肤刺激症状和优化功能转归。
治疗原则
足部畸形的治疗包括应用矫正器，调整肌张力和手术矫正。拉伸法常被视为足部畸形的一线治疗，但其用于大脑性瘫痪患儿足部畸形治疗的有效性相关证据较少。Maas等最近的一项随机对照研究显示，膝-足-踝矫正器用于预防踝部运动功能进行性丧失不能被很好地耐受，并且不能预防随时间推移踝部运动功能进行性下降。
矫正器旨在通过应用一个束缚足踝部的装置矫正足踝畸形，从而改善并优化步态。矫正器或支具通常以其所覆盖的部位命名，踝-足矫正器（AFO）可覆盖足踝部，甚至腓肠肌，只留出膝部。覆盖膝关节的支具，称为膝-足-踝矫正器，覆盖髋关节的支具，称为髋-膝-足-踝矫正器。就大脑性瘫痪患儿足部畸形的管理而言，除外踝-足矫正器，其他支具很少使用，因为应用支具可显著增加机体所承受的重量，常常需要频繁地穿戴和脱下。对于动力性畸形，踝-足矫正器用于矫正行走时矢状面畸形最有效。最常见的情况是，踝-足矫正器用于矫正动力性马蹄足可改善足部蹬离地面的情况，主要是通过维持踝关节功能和站立时足背屈，从而维持站立姿势。应用设计不同的支具实现上述目标的概率亦存在差异。固定型踝-足矫正器（见图1a）可限制站立期和摆动期踝关节运动，适用于动力性马蹄足的矫正，其可限制摆动期足跖屈和站立期足背屈。后片弹性踝足矫正器（posteriorleafspringAFO）为一片式矫正器，由半硬质材料组成，允许足蹬离地面时跖屈和站立期背屈。铰链式踝足矫正器（hingedAFO）（见图1b）允许足自由背屈和跖屈90°。对于双侧大脑性瘫痪患儿，随时间推移可出现屈膝步态，应用铰链式踝足矫正器进行矫正并不恰当，因为应用该矫正器足在站立期会出现进行性背屈。对于上述患者，应用地面反射式踝足矫正器（groundreactionAFO）（见图1c）可最大限度减少屈膝步态，地面反射式踝足矫正器包括一个固定踝装置，胫骨近端前侧覆以硬质塑料片（施加了一个伸展力），与下肢相连。
调整肌张力包括局部法和全身法。全身性管理方法主要包括应用药物，如口服或鞘内注射巴氯芬。局部管理方法主要包括降低特殊肌肉的肌张力。这可以通过神经外科操作（脊神经根切断术）来实现，选择性地切断腰椎传入神经根或肌内注射肉毒毒素。神经毒素可阻滞神经肌肉连接处乙酰胆碱的释放，并可部分和短暂性地对痉挛性肌肉去神经支配。最近研究显示，注射治疗用A型肉毒毒素可导致肌肉松弛性麻痹，被注射肉毒毒素的肌肉结构发生改变，并可能导致肌肉产生力量的能力下降和肌肉功能受损。基于肌肉强度训练的康复方案可能妨碍上述效应。苯酚为一种蛋白质分解药，可用于运动神经松解术。对于神经松解术，与治疗用A型肉毒毒素相比，应用苯酚所致的疼痛更严重，技术要求更高，耗时较长。就局部调整肌张力方法而言，肉毒杆菌毒素、苯酚或酒精为最常用的方法，其通过降低肌张力能够缓解足踝畸形，然而，上述方法仅适用于动力性畸形的矫正。挛缩和固定畸形为采用降低局部肌张力方法的禁忌证，因为若肌力被完全消除，骨畸形或软组织挛缩会仍然存在，会阻止足力线恢复。总体来说，若不能将足被动地置于所需要的位置，则注射肉毒杆菌毒素、苯酚或酒精降低肌张力并非有效的治疗方法。
随着足部畸形的不断进展，可能需要采用手术治疗。手术矫正旨在使患者拥有一双无疼痛、能够跖屈和背屈的正常足。手术矫正包括软组织手术（肌腱延长术、关节囊和韧带松解术或转移术）和骨骼手术（截骨术、关节融合术）。上述手术通常与其他操作联合进行，单事件多级手术有助于优化步态，该方案已成为能够行走大脑性瘫痪患儿的标准治疗方案。
大脑性瘫痪患儿足部畸形的治疗和预后主要与下列因素有关：畸形严重程度、进行手术时患儿的年龄和患儿的行走步态。对于能够行走的大脑瘫痪性患儿（GMFCS1~3级），足部畸形治疗的主要目标为，实现能够无疼痛、高效率地行走。对于不能行走的患儿（GMFCS4和5级），重度畸形常见，治疗的重点为，穿着舒适的鞋，穿戴合适的支具，缓解畸形所致的皮肤刺激和促进站立。
马蹄足
对于大脑性瘫痪患儿，马蹄足为最常见的足部畸形。马蹄足定义为，足呈跖屈畸形，完全不能背屈，是由小腿三头肌（比目鱼肌和腓肠肌）的肌力较踝背屈的肌力强而产生的足下垂畸形。对于马蹄足，足中段和前足呈中线排列（neutralalignment）。踝关节处于跖屈10°位时，踝关节动力学和运动学显著改变。该畸形初始为动力性的，适于采取拉伸法和应用矫正器进行矫正。非手术方案通常作为辅助治疗方案，旨在缓解痉挛状态，如向痉挛性肌肉注射肉毒杆菌毒素一疗程，即可达到上述目的。此后可应用石膏固定，使膝关节伸直以拉伸排肠肌。对于挛缩性马蹄足，可考虑行延长术。延长术可在腓肠肌-比目鱼肌肌群3个区域进行：腓肠肌肌腹、比目鱼肌肌腱连接处、腓肠肌或跟腱（Achillestendon）。在较远端进行延长术效果较好，但肌无力发生风险也较高。过度延长为手术矫正马蹄足畸形的不良后遗症之一，尤其是行跟腱延长术后。过度延长可影响患儿的行走能力，因为踝关节的抬足离地功能（anklepush-offpower）丧失，因此进行延长术应慎重。Firth等研究显示，选择最保守的方法，在最近端行延长术可实现恰当矫正。双侧大脑性瘫痪患儿接受延长术发生过度延长的风险较高，过度延长可引发重度肌无力和屈膝步态，术后亦可发生扁平外翻足畸形。若出现跖屈肌挛缩，则畸形通常仅累及腓肠肌，并未累及比目鱼肌和Achilles。偏瘫性大脑性瘫痪患儿发生腓肠肌和比目鱼肌畸形的风险高于双侧大脑性瘫痪患儿。进行手术时的年龄较小和术前存在重度马蹄足与复发率较高相关。最佳方案的制定必须考虑上述所有因素，并需重点强调避免过度延长，因为过度延长可导致重度肌无力和不可逆性步态损伤。
扁平外翻足
扁平外翻足常见于双侧大脑性瘫痪患儿和四肢瘫痪的大脑性瘫痪患儿，包括后足外翻、中足内旋、前足外展和外旋。随着时间的推移，足外侧柱的功能少于内侧柱的功能，并且缩短。站立期跗关节仍然保持在“非固定”状态（‘unlocked’position），这种情况可能对足稳定性产生不良影响。扁平外翻足通常伴有马蹄后足，并可因此畸形而加重，足跟索栓系综合征（tetheredheelcord）亦可加重此畸形。外部胫骨扭转也时常发生，原因为杠杆臂存在功能障碍，另外，胫骨扭转可进一步损伤步态。
扁平外翻足初期为可复性，可应用足矫正器进行矫正。应用矫正器能够改善站立期足的稳定性，预防足关节负荷过重，但矫正器用于大脑性瘫痪患儿扁平外翻足矫正的上述作用相关证据仍较少。该畸形通常会不断进展，因为能够行走患儿的体重和足所承受的负荷不断增加、不能行走患儿存在长期肌力失衡。对于三维、复杂性畸形，可考虑手术治疗。治疗的目标为，通过恢复跗骨间的正确关系，恢复行走期间足较正常的行进角度，从而恢复足的稳定性。对于能够行走的患儿，应努力维持其足部关节的灵活性和活动性，如有可能，也应将维持足中段稳定性作为重要目标之一。Evans于年首次提出足外侧柱延长术，该技术为大脑性瘫痪患儿足畸形的有效治疗方案。该方法通过跟骨开放性楔形截骨术使足外侧柱和内侧柱得以均衡。该手术可与腓骨短肌延长术联合进行。有时也需行腓肠肌延长术，以治疗腓肠肌性马蹄足（见图2）。行足外侧柱延长术后，应对足内侧柱情况进行评估，若残留足外旋，可再进行第一楔骨（内侧楔骨）截骨术。对于病情更严重的患儿，可行距舟融合术稳定足内侧柱。跟骨-骰骨-楔骨截骨术由Rathjen和Mubarak提出，包括滑动性跟骨截骨术、开放性楔骨-骰骨截骨术和闭合性内侧楔形截骨术，必要时可行软组织松解术，这有助于恰当矫正足畸形。行单纯足外侧柱延长术后畸形复发常见，尤其是年轻患者和不能行走的患儿；对于扁平外翻足，通过稳定足内侧柱和行距下关节融合术亦可成功治愈。对于合并重度、僵硬性扁平外翻足的不能行走患儿，采取距下关节融合术联合足内侧稳定术可获得良好的转归。对于重度、僵硬性扁平外翻足，三关节融合术（融合距下、跟骰及距舟关节）为可靠的矫正方法。该方法适用于不能行走或行走受限的患者，主要的顾虑为，邻近关节可能发生退行性关节病。有趣的是，矫正扁平外翻足，对站立期间的膝关节功能可产生积极作用，如可改善杠杆臂功能。
马蹄内翻足和马蹄高弓内翻足
对于大脑性瘫痪患儿，马蹄内翻足畸形通常包括后足内翻、中足内收和外旋、距骨周围舟骨半脱位，该畸形由胫骨后肌痉挛状态所致，胫骨前肌活动过度在大脑性瘫痪患儿上述畸形形成中亦发挥重要作用。高弓内翻足指前足跖屈伴后足内翻。与扁平外翻足相似，与麻痹性神经肌肉疾病不同，大脑性瘫痪患儿的高弓内翻足可能引发马蹄足。高弓内翻足通常僵硬，缓冲减震功能差，承重区域减小，上述情况均可损伤足稳定性，增加足应激性损伤发生风险。马蹄内翻足主要见于偏瘫患儿，也可见于年龄较小的双侧大脑性瘫痪患儿。矫正器常用于轻度、可复性畸形的矫正。若畸形不断进展，则需要采取手术治疗。
对于任何神经性原因所致的足畸形的管理，基本原则为恢复力线排列，矫正骨畸形，平衡肌力。对于马蹄内翻足或马蹄高弓内翻足，肌力失衡通常最严重，遵循上述治疗原则非常重要。肌肉延长术、软组织松解术和肌腱转移术可有效治疗可复性足畸形。对于僵硬性足畸形，可增加进行截骨术，以充分矫正畸形。
对于大脑瘫痪性患儿的马蹄内翻足，肌腱转位术为主要矫正方法。通常仅行肌腱劈开转位术，包括胫骨前肌或胫骨后肌肌腱劈开转位术，将一半肌腱留在原位，将另一半肌腱转移至足对侧。最佳治疗策略仍具有争议，可能包括进行体格检查和应用动态肌电图和足底压力分析系统进行步态分析。有研究者建议，根据畸形发生的时间制定治疗决策。若在站立期发生畸形，可将过度活跃的胫骨后肌转位至腓骨短肌，而胫骨前肌转位术适用于摆动期间动态足外旋的患儿。对于年龄较小的行走受限双侧大脑性瘫痪患儿，不建议行整个胫骨后肌转位术，因为采取上述治疗可能导致不良转归和足外翻畸形。根据步态分析，可以鉴别出肌肉放电的步态期相。若在其他相出现肌肉放电，则行肌腱劈开转位术矫正畸形最可靠。在行胫骨前肌或胫骨后肌肌腱劈开转位术期间，肌腱远端部分被纵向劈开，将一半肌腱留在原位，将另一半肌腱转位至足外侧。
对于更严重的马蹄内翻足和马蹄高弓内翻足，可行截骨术。上述操作应基于畸形的位置，并密切白癜风的预防北京治疗白癜风术哪家医院好
